Длительное время рак анального канала рассматривался не как самостоятельное заболевание, а как одна из форм рака прямой кишки. Это было связано с отсутствием такого анатомического термина, как «анальный канал», а то, что понимается под этим термином сегодня, называлось промежностной частью прямой кишки. Несмотря на то что впервые этот термин появился в конце прошлого века, лишь в 1955 г.он был введен в практику с принятием новой анатомической номенклатуры Paris Nomina Anatomica (PNA) на VI Международном анатомическом конгрессе в Париже. Была установлена граница между прямой кишкой и анальным каналом, т. е. между эндо- и эктодермальными зачатками, — аноректальная линия. В старой Базельской анатомической номенклатуре она именовалась гребешковой или зубчатой линией, последний термин по-прежнему широко используется в литературе. Таким образом, проксимальной границей анального канала является аноректальная линия, а дистальной — анокожная линия — место перехода анодермы в кожу ягодиц. Однако для клинициста, ориентирующегося в первую очередь на данные пальцевого исследования прямой кишки, наиболее четко определяемой структурой является верхний край мышечного кольца, образованного внутренним и наружным анальными сфинктерами, а также лобково-прямокишечной порцией мышцы, поднимающей задний проход, иными словами — место перехода в ампулярную часть прямой кишки. Это послужило основанием для введения такого термина, как «хирургический анальный канал». Он в отличие от «анатомического анального канала» включает в себя зону переходного и цилиндрического эпителия, располагающегося выше аноректальной линии. Именно хирургический анальный канал, согласно определению Международного противоракового союза, является местом локализации рака анального канала.
Определение.
Рак анального канала (код МКБ-0 С21.1) — новообразования, возникающие в области, проксимальной границей которой является верхний край аноректального кольца, а дистальной — место соединения с перианальной кожей, покрытой волосами. Новообразования, развивающиеся дистальнее края ануса до места перехода в волосистую часть кожи ягодиц (код МКБ-0 С44.5), классифицируются как опухоли кожи (перианальной).
Патологическая анатомия.
Сложное анатомо-эмбриологическое строение анальной области, наличие большого разнообразия форм эпителия обусловливают пестрый спектр злокачественных новообразований. Наличие, с одной стороны, многослойного плоского и переходного эпителия является источником развития эпидермоидных опухолей, с другой — цилиндрический эпителий прямой кишки и железистый эпителий анальных желез могут быть источником развития аденогенного рака. Наконец, возможно и сочетание черт железистого и эпидермоидного рака — так называемый железисто-плоскоклеточный рак. Интересен тот факт, что мукоэпидермоидный рак может давать метастазы, имеющие строение как аденокарциномы, так и плоскоклеточного рака.
Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак анального канала и перианальной кожи — наиболее распространенная форма злокачественных новообразований анального канала и перианальной кожи. Чаще выявляется среди лиц старше 50 лет. Женщины болеют эпидермоидным раком анального канала чаще, чем мужчины.
Клиника и диагноз.
Даже на ранних стадиях рак анального канала и перианальной кожи не протекает бессимптомно. Такие жалобы, как боль, примесь крови в стуле, чувство инородного тела в заднем проходе или около него, анальный зуд, сопровождают заболевание практически всегда. Это обусловлено локализацией новообразования в анальном канале, имеющем богатую иннервацию. Болевой синдром имеет тенденцию к усилению, что связано с дальнейшим ростом образования. Инвазия опухоли в сфинктер приводит к его деструкции и развитию анального недержания. Прорастание опухоли в заднюю стенку влагалища может приводить к образованию ректовагинального свища, а у мужчин инвазия в предстательную железу и уретру — к дизурии.
Симптомы рака анального канала неспецифичны и часто расцениваются больными как проявление доброкачественных заболеваний анального канала. Однако, несмотря на доступность анального канала пальцевому обследованию, а в случаях рака перианальной кожи и осмотру, в 30—70 % случаев правильный диагноз при первом визите к врачу не устанавливается. Это приводит не только к задержке необходимого лечения, но и зачастую к противопоказанному при раке анального канала (теплые ванны, физиотерапевтические процедуры).
В любых подозрительных случаях необходимы пальцевое исследование и ректороманоскопия с биопсией образования. Паховые области должны тщательно пальпироваться, и при наличии увеличенных лимфатических узлов показана пункция с последующим цитологическим исследованием.
Необходимыми методами диагностики являются колоноскопия для исключения синхронных образований в ободочной кишке, ультразвуковое исследование или компьютерная томография печени и парааортальных узлов, рентгенография грудной клетки для исключения отдаленных метастазов рака. Одним из наиболее информативных и современных методов исследования является трансректальная ультрасонография. Она позволяет оценить глубину инвазии первичной опухоли, с высокой точностью определить размер образования и выявить наличие увеличенных параректальных лимфатических узлов.
Лечение и прогноз.
Несмотря на большое количество гистологических форм, все они по сути своей являются плоскоклеточным раком и требуют одинакового подхода к лечению. На протяжении полувека основным методом лечения рака анального канала, также как и рака прямой кишки, был хирургический. Первые попытки применения лучевой терапии при этом заболевании относятся к началу XX в. Однако применение рентгенотерапии и местных аппликаций радием было сопряжено с большим количеством осложнений, обусловленных несовершенством методик, а также неудовлетворительными результатами лечения, что было связано с негомогенностью подводимой дозы ионизирующего излучения.
Развитие радиологии, создание современных мегавольтных лучевых установок, открытие противоопухолевых химиопрепаратов произвели революцию в лечении плоскоклеточного рака анального канала и перианальной кожи. Относительно высокая радиочувствительность этой формы рака позволяла, с одной стороны, достичь санации анального канала с помощью ионизирующего излучения, с другой — в большинстве случаев сохранить функцию запирательного аппарата прямой кишки. Применение химиопрепаратов усиливает канцерицидный эффект лучевой терапии, а также воздействует на отсевы опухоли в регионарные лимфатические узлы. Все это делает лучевую или химиолучевую терапию привлекательной альтернативой брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки связанной с формированием постоянной колостомы.
В настоящее время терапией 1-й линии при плоскоклеточном рака анального канала и перианальной кожи является лучевая или химиолучевая терапия.
В качестве методов лучевой терапии используются дистанционная лучевая терапия с переднезадних полей, а также промежностного поля. Рекомендуемые дозы 55—65 Гр за 4—6 нед. расщепленным курсом. Помимо дистанционной лучевой терапии используются внутри полостная и внутритканевая химиотерапия (брахитерапия) радиоиглами 60Со. Отдельно облучаются области паховых лимфатических узлов в профилактической дозе 30—35 Гр, а в случае наличия метастазов в паховых лимфатических узлах — в дозе 45—55 Гр.
В качестве химиотерапии при комбинированном лечении назначаются митомицин С и 5-фторурацил. Применяются также препараты платины (платидиам, цисплатин) и блеомицин. Возможным методом усиления воздействия ионизирующего излучения на опухоль также является местная гипертермия. С помощью внутри-полостных антенн излучателя сверхвысокой частоты достигается разогрев опухоли до 42—43 °С. Это, с одной стороны, усиливает эффект облучения, с другой — сама по себе гипертермия оказывает канцерицидное действие.
Эффективность консервативных методов лечения при плоскоклеточном раке анального канала достигает 50—70 %, а при локализации опухоли на перианальной коже — 60—90 %. Наибольшее влияние на прогноз регрессии первичной опухоли при облучении оказывают стадия Т, размер и глубина инвазии опухоли. Чем больше размер и стадия Т или инвазия опухоли, тем менее вероятно достижение полной регрессии новообразования.
В тех случаях, когда облучением не удается достичь санации анального канала или перианальной кожи, прибегают к хирургическому лечению. Показанием для оперативного вмешательства также являются рецидивы опухоли после проведенного облучения. Стандартной операцией является брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки. Местное иссечение опухоли возможно лишь при новообразованиях малого размера. К особенностям брюшно-промежностной экстирпации при данном заболевании относится необходимость широкого иссечения перианальной кожи, в первую очередь в тех случаях, когда первичная опухоль располагается на ней или имеется выход опухоли анального канала на перианальную кожу.
При выявлении метастазов рака в паховых лимфатических узлах оперативное вмешательство необходимо дополнять паховой лимфаденэктомией. Эта операция может выполняться как одновременно с брюшно-промежностной экстирпацией, так и отсрочено, когда метастазы выявляются в более поздние сроки после проведенного хирургического лечения.